Le syndrome de l’incisive centrale maxillaire médiane unique (SICMMU, SMMCI en anglais) est un syndrome complexe qui consiste en de multiples défauts de développement concernant principalement le plan médian du corps.
Les anomalies orales et craniofaciales se produisent in utero suite à des facteurs inconnus, entre le 35ème et le 38ème jour après la conception. L’incidence est estimée à 1/50000 naissances vivantes. Son étiologie est inconnue. Une mutation faux sens dans le gène SHH (I111F) en 7q36 pourrait être spécifique du phénotype SICMMU.
Le SICMMU se distingue des incisives médianes normales en ce que les incisives ont la particularité d’avoir une couronne de forme symétrique, elles se développent et font leur éruption précisément au niveau de la ligne médiane de l’arcade dentaire maxillaire. Une malformation nasale congénitale, (soit une atrésie des choanes, ou une sténose nasale médiane ou une sténose congénitale à fente piriforme) a été formellement associée au SICMMU.
La présence d’une incisive centrale maxillaire médiane unique représente un signe d’appel pour d’autres pathologies associées et doit faire rechercher en particulier des signes d’holoprosencéphalie.

Les autres anomalies fréquemment associées au SICMMU sont :

  • un retard mental sévère, à modéré, des cardiopathies congénitales,
  • une fente labiale et/ou palatine et moins fréquemment une microcéphalie,
  • un hypopituitarisme,
  • un hypotélorisme,
  • un strabisme convergent,
  • une atrésie oesophagienne,
  • des hémivertèbres cervicales,
  • des kystes dermoides cervicaux,
  • un hypothyroidisme,
  • une scoliose,
  • une absence de reins,
  • un micropenis et
  • une ambiguité génitale.

Une petite taille est constatée chez la moitié des enfants.
Le diagnostic devrait être posé vers l’âge de 8 mois, il peut cependant être posé dès la naissance ou en période prénatale entre la 18ème et la 25ème semaine de grossesse, par une échographie classique du 2ème trimestre.
La prise en charge dépend des anomalies présentes. La sténose des choanes nécessite un traitement chirurgical d’urgence, la petite taille pourrait faire l’objet d’un traitement par l’hormone de croissance. L’incisive solitaire en elle-même est un problème esthétique qui peut être pris en charge idéalement par un traitement associant orthodontie, prothèse et chirurgie ; elle peut sinon rester non traitée.


Source: Prof RK Hall (juillet 2005)*
Tagged with →  
Share →