Le craniopharyngiome est une tumeur épithéliale qui représente 2 à 5% de l’ensemble des tumeurs cérébrales (5 à 13% des tumeurs cérébrales de l’enfant).Malgré un caractère histologique bénin, le pronostic fonctionnel peut être mauvais justifiant une thérapeutique optimale. L’objectif de cette étude rétrospective non randomisée était donc à partir de 121 patients (42 enfants, moins de 16 ans et 79 adultes, plus de 16 ans) présentant un craniopharyngiome de définir les signes présents au diagnostic (clinique, imagerie, dosages hormonaux) et de déterminer le devenir de chaque patient en fonction du traitement proposé.

Le suivi moyen était de 103 mois (115 mois pour les enfants, 96 mois pour les adultes).

Présentation au diagnostic

  • Age au diagnostic : 10 ans (2,5-15) chez les enfants, 40 ans (16-83) chez les adultes.
  • Clinique (par ordre de fréquence, retrouvés dans plus de 20% des cas)
  • Chez les enfants : céphalées (80%), nausées (54%), altération du champ visuel (46%), diminution d’acuité visuelle, cassure staturo-pondérale (32%), odème papillaire, atteinte des nerfs crâniens, asthénie
  • Chez les adultes : Altération du champ visuel (60%), céphalées (56%), baisse d’acuité visuelle, asthénie, troubles sexuels, nausées (26%). A noter, plus d’une patiente sur 2 consultaient pour des troubles du cycle.
  • Le syndrome polyuro-polydipsique classiquement décrit n’est retrouvé que dans 15% des cas.
  • Imagerie : Consistance kystique dans 46% des cas, mixte dans 36% des cas
  • Hydrocéphalie présente dans 44% des cas chez l’enfant (contre moins de 20% chez l’adulte, différence significative)
  • Localisation extra-sellaire dans 41% des cas, intra et extra-sellaire dans 51%.
  • Dosages hormonaux ( pas de différence enfant/adulte )
  • Déficit en GH dans 95% des cas, ACTH 62% des cas, TSH 36% des cas
  • Déficit en LHFSH 74% des adultes, HyperPRL 55% des adultes
  • Diabète insipide dans 18% des cas
Traitement

  • Les patients ont été classés en 6 groupes selon leur traitement : A : exérèse complète (n=16), B : exérèse complète et radiothérapie (n=3), C : exérèse partielle (n=51), D : Exérèse partielle et Radiothérapie (n=33), E : Evacuation kystique (n=6), F : Evacuation kystique et Radiothérapie (n=3)
  • Dans les 13 cas sans traitement initial, 12 ont présenté une augmentation du volume tumoral ayant nécessité un geste chirurgical.
  • Principales complications post-opératoires : déficit en ACTH 70% des cas, déficit en TSH dans 64% des cas.

Après la radiothérapie, 3 cas d’augmentation du volume kystique brutale ont été observés ayant nécessité une chirurgie d’urgence.

Récidive

  • Délai moyen de 2,5 ans ( inchangé entre enfants et adultes )
  • 91% des récidives étaient symptomatiques ( le plus souvent manifestations ophtalmiques )
  • Le risque de récidive est plus faible en cas de radiothérapie complémentaire associée : 20% de récidive dans le groupe D contre 60% dans le groupe C à 5 ans de suivi.
  • En cas de récidive, la reprise chirurgicale entraîne une mortalité per ou post-opératoires dans près d’un quart des cas. Il semble préférable dans ce cas d’utiliser la radiothérapie conventionnelle en évitant la chirurgie (sauf nécessité à visée décompressive ).

Aucune tumeur radio-induite n’a été observée au cours du suivi.

Morbidité à long terme

  • Aucune récupération des lignées hypophysaires n’a été observée après chirurgie
  • La durée moyenne de survie est identique que le diagnostic soit posé chez l’enfant ou l’adulte. Elle est en moyenne de 90% à 10 ans
  • Le pronostic s’assombrit à partir de l’apparition de la 1ere récidive.
  • A 20 ans de suivi, on observe 72% de déficit visuel, 67% d’hyperphagie, et dans 48% des cas, une incapacité à effectuer le travail antérieur.

En conclusion

  • Le craniopharyngiome souffre encore d’un délai trop grand lors du diagnostic initial
  • Le traitement de référence doit être la chirurgie. En cas d’exérèse partielle, une radiothérapie complémentaire doit être effectuée.
  • En cas de récidive, il faut préférer la radiothérapie conventionnelle seule, sauf si la chirurgie est palliative à visée de décompression.

Source: Frédéric Castinetti (Marseille)
Article commenté :
Craniopharyngiomas in children and adults: systematic analysis of 121 cases with long-term follow-up
N. Karavitaki, C. Brufani, J. T. Warner, C. B. T. Adams, P. Richards, O. Ansorge, B. Shine,H. E. Turner and J. A. H. Wass
Clinical Endocrinology (Avril 2005) 62, 397-409

Date de publication : 26-04-2005 site endocrino.net

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